1956 yılında Danimarka’da doğdu. Kopenhag Üniversitesi’nde sinema, Danimarka Sinema Okulu’nda yönetmenlik eğitimi gördü. Sanatçı eğilimlerinin ve gelecek vadeden yeteneğinin ilk belirtileri daha öğrencilik yıllarında ortaya çıktı. Kısa filmi Noktürn (1981) ve 1982’deki mezuniyet filmi Bir Rahatlamadan Görüntüler Münih’teki Avrupa Film Okulları Yarışması’nda özel ödüle layık görüldü. 1984 yılında ilk uzun metraj konulu filmini gerçekleştirmeden önce yerli ve yabancı kuruluşlar için yaklaşık 40 reklam filmi ve rock grupları için tanıtım amaçlı video klipler çekti. Bir üçlemenin ilk filmi olarak çekilen Suç Unsuru Cannes Film Festivali’ne seçildi ve Teknik Ödül’ü kazandı, Chicago’da da ödüllendirildi. Üçlemenin ikinci filmi Salgın (1987), bir milyon Danimarka kronuna (yaklaşık 150.000$) bir film çekilip çekilemeyeceği hakkında, yönetmen ile film danışmanı Claes Kastholm Hansen’in girdikleri iddia sonucu ortaya çıktı. Film, Cannes Film Festivali’nin Un Certain Regard bölümünde gösterildi ve daha sonra çeşitli uluslararası ödüller kazandı. Yönetmenin 1988’de gerçekleştirdiği Medea, Fransa’da Jean d’Arcy ödülünü kazandı. Üçlemesini tamamlayan Avrupa‘nın (1991) ilk dünya gösterimi yine Cannes’da yapıldı ve burada Jüri Özel Ödülü ile Teknik Ödül’e layık görüldü. İzleyiciler açısından gerçek patlaması ise, Krallık Hastanesi’ni temel almış ve Danimarka ulusunun durumunu hicveden, başlangıçta TV için yapılmış Krallık‘la geldi. Bu dizi ve onun sonucu olarak ortaya çıkan sinema versiyonu Danimarka’da olağanüstü başarı kazandı. Lars Von Trier’i herkesin bildiği bir isme dönüştürdü. 270 dakikalık film, ağırlık noktasını aktörlerin performanslarını daha fazla vurgulayan, daha güçlenmiş, daha kolay erişilir bir anlatım biçimi yönüne götürdü. 1996 yapımı filmi Dalgaları Aşmak‘ta (1996 Cannes Büyük Ödülü) Krallık’ın üslubu daha da gelişti ve sahnelerin çoğu portatif kameralarla çekildi. Von Trier bundan sonra artık bir kült haline gelmiş dizisini sürdürerek 1996 yazında dört bölüm daha çekti. Krallık II ilk kez 1997’de Venedik’te gösterildi. Lars Von Trier’in daha önceki filmlerinin görsel üslubu ve sanatsal ifadesine sahip bir komedi olan Ahmaklar 1998’de Cannes’da gösterildi. Karanlıkta Dans filmiyle 2000 yılında Cannes Film Festivali’nde Altın Palmiye Ödülü’nü aldı.